El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APS), o síndrome de Hughes, es una enfermedad crónica en la que el cuerpo comienza a producir anticuerpos que afectan la coagulación de la sangre, lo que lleva a la formación de coágulos que terminan bloqueando el paso de la sangre en venas y arterias.

Es una causa importante para la aparición de trombofilia adquirida y abortos repetidos. Trombofilia significa una tendencia a tener eventos trombóticos (obstrucciones en los vasos sanguíneos); adquirido porque, aunque se desconoce la causa, no existe un marcador genético conocido, diferente de la trombofilia congénita.

Las pruebas de laboratorio indican que los anticuerpos antifosfolípidos pueden detectarse en aproximadamente el 30% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico y con menor incidencia en otras enfermedades autoinmunes. En estos casos, cuando hay antecedentes de oclusiones arteriales o venosas (trombosis), se dice que el paciente tiene SAF secundario. El SAF puede presentarse de forma aislada, sin asociación con otra enfermedad, denominada SAF primario, que es la forma más frecuente.

Se desconoce el mecanismo que conduce a la producción de anticuerpos que interfieren con el sistema de coagulación. Existen los llamados «factores desencadenantes» que pueden actuar como desencadenantes del brote de SAF, en individuos genéticamente predispuestos, o nuevos eventos trombóticos en individuos que han tenido trombosis relacionada con el SAF en el pasado. Las más conocidas son las intervenciones quirúrgicas, las infecciones graves durante el embarazo y en pacientes que ya han sido tratadas por SAF, la falta de control de la dosis de anticoagulante.

Las manifestaciones clínicas son diversas y varían según la ubicación del vaso afectado. El bajo número de plaquetas (trombocitopenia), puede ser la primera manifestación de SAF. Los signos y síntomas del SAF varían desde manchas en la piel que aumentan con el resfriado, tromboflebitis, insuficiencia cardíaca, microtrombosis diseminada (trombos de pequeños vasos por todo el cuerpo) hasta embolia pulmonar masiva y otras formas de enfermedad. La trombosis venosa profunda es la consecuencia más común del SAF. El sistema arterial, cuando se ve afectado, tiene la circulación cerebral como principal objetivo. Algunas pacientes solo presentan SAF durante el embarazo con pérdidas fetales repetidas; en estos casos, se produce una trombosis en la placenta.

Las manifestaciones del síndrome son heterogéneas y pueden afectar a cualquier órgano o sistema con diversas consecuencias. El pronóstico está relacionado con factores de riesgo y eventos que desencadenan la trombosis. Actualmente, SAF forma parte de la rutina diagnóstica de casi cualquier especialidad médica. La importancia de diagnosticar APS se debe a la tendencia a nuevos eventos trombóticos y no hay forma de predecir dónde estará el próximo sitio afectado. Puede ser la trombosis de una vena superficial, un vaso ocular que conduce a la ceguera o una arteria cerebral importante, que puede dejar secuelas aún más graves.

El SAF no se puede evitar pero sus consecuencias se pueden evitar combatiendo los factores de riesgo de eventos trombóticos, que tienen un peso aún mayor en las personas que padecen SAF. Los principales factores de riesgo son el tabaquismo, la obesidad, el sedentarismo, los niveles elevados de colesterol y triglicéridos, el uso de hormonas (principalmente estrógenos) y ciertos fármacos (como la clorpromazina).

Hay dos tipos de pruebas de laboratorio que detectan anticuerpos antifosfolípidos (aPL). Se recomienda que se investiguen ambos: »prueba inmunológica o anticuerpo anti-cardiolipina (aCL): es una prueba más sensible, encontrándose en aproximadamente el 80% de los pacientes con SAF, sin embargo, es menos específica y puede ocurrir en un Variedad otras condiciones. Inmediatamente después de un evento trombótico, la prueba de aCL puede ser transitoriamente negativa porque hay un consumo del anticuerpo. Se recomienda otra prueba tres meses después del evento trombótico. Cuanto mayor sea el título de aCL, mayor será la probabilidad de eventos trombóticos. »Pruebas de coagulación o lupus anticoagulante (LA): es menos sensible (presente en el 15 al 40% de los pacientes con SAF), sin embargo, rara vez es positivo en condiciones distintas al SAF. Algunos pacientes pueden reaccionar positivamente en las pruebas de sífilis, generando un VDRL falso positivo. Este tipo de prueba tiene baja sensibilidad y especificidad.

Los anticuerpos antifosfolípidos (LA o aCL) están presentes hasta en un 5% de la población normal, siendo más frecuentes en individuos de origen caucásico. No se sabe con certeza si alguna vez tendrán trombosis, pero un estudio reciente concluyó que el 52% de ellos tienen el primer evento con 10 años de seguimiento. La mayoría de estos pacientes nunca han tenido un episodio trombótico o un aborto. En pacientes con lupus eritematoso sistémico, la prevalencia de aPL varía del 20 al 40%.

El APS no tiene cura, pero el paciente puede evitar los episodios trombóticos evitando o corrigiendo los factores de riesgo de trombosis y adoptando una terapia anticoagulante oral por el resto de su vida. Consiste en el uso de inhibidores de la vitamina K como las cumarinas. El tratamiento debe controlarse mediante análisis de sangre periódicos. En el denominado tiempo de actividad de protrombina (TAP), el valor del índice de normalización internacional (INR) debe estar entre 2,5 y 3,5 para evitar un nuevo evento trombótico.

Varias sustancias pueden alterar la acción de los anticoagulantes orales, reduciendo su acción y aumentando el riesgo trombótico o aumentando su actividad y aumentando el riesgo de hemorragia. En este último grupo destacan la aspirina y otros antiinflamatorios no hormonales, que conviene evitar. La nueva generación de inhibidores antiinflamatorios específicos de la enzima COX-2 (celecoxib y rofecoxib) y el analgésico paracetamol tienen poca interferencia con la anticoagulación oral y pueden utilizarse con mayor seguridad, pero requieren un seguimiento por parte del médico.

La acción del anticoagulante oral, que se produce mediante la inhibición de la vitamina K; si el paciente ingiere grandes cantidades de anticoagulante, termina reduciendo la cantidad de vitamina K en el organismo. Se recomienda que el individuo consuma cantidades diarias fijas de alimentos ricos en vitamina K: productos lácteos y hojas de color verde oscuro.

El paciente que usa un anticoagulante oral debe notificarlo a todos los profesionales de la salud con los que deba consultar. En el caso de un procedimiento quirúrgico o dental, puede ser necesario el uso de plasma para prevenir el sangrado o la anticoagulación con heparina. Por lo tanto, se debe informar al médico tratante que acompaña a la anticoagulación.

Se debe alertar al paciente de los hechos habituales que pueden conducir al riesgo de hemorragia si el INR es superior a 6,0, lo que puede ocurrir si falla la monitorización de la dosis de anticoagulante oral. También debe tener cuidado para evitar cortes y accidentes (cocina y manicura por ejemplo). Se recomienda hielo y compresión y, cuando sea posible, elevación del sitio de corte. En caso de sangrado, se debe consultar al equipo médico de inmediato.

En pacientes con aPL que han tenido anteriormente un aborto espontáneo, el riesgo de aborto espontáneo en el próximo embarazo no tratado es aproximadamente del 80%. Además de los abortos al inicio del embarazo y las pérdidas fetales (en el segundo y tercer trimestre del embarazo), los aPL están relacionados con retraso en el crecimiento intrauterino, oligohidramnios (disminución del volumen de líquido amniótico), bajo peso fetal e insuficiencia placentaria.

Los inhibidores de la vitamina K pueden inducir malformaciones congénitas cuando se usan al principio del embarazo y pueden usarse de manera segura después de las 16 semanas, siempre que estén controladas por el equipo médico. Esta es solo una de las razones por las que se debe programar el embarazo de la paciente con SAF.

El tratamiento de las mujeres embarazadas con SAF es diferente. El AAS infantil y, a menudo, la hidroxicloroquina se utilizan en mujeres embarazadas que no han tenido un aborto en el pasado. En pacientes con trombosis previa o pérdidas fetales recurrentes se agrega heparina subcutánea, que puede ser regular cada 12 horas, o de bajo peso molecular, cada 24 horas.

El SAF se reconoce actualmente como la trombofilia adquirida más común. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de trombosis arterial y venosa recurrente, así como en pérdidas fetales recurrentes y preeclampsia. Para los pacientes que ya han tenido un evento trombótico arterial o venoso, la probabilidad de recurrencia es alta. Estas personas deben ser anticoaguladas indefinidamente con cumarinas controlando el INR. El SAF es una enfermedad crónica y para evitar las consecuencias, que pueden ser graves o incluso mortales, si se requiere una buena adherencia al tratamiento. Se debe informar a las pacientes sobre la conducta general y el régimen terapéutico adoptado para prevenir pérdidas fetales y morbilidad por eventos trombóticos.